O que é?
A esclerose sistêmica é uma doença imunomediada caracterizada por fibrose e vasculopatia obliterante progressiva. Esta condição rara apresenta grande impacto em diversos órgãos, como:
– Coração;
– Pulmões;
– Rins;
– Trato Gastrointestinal;
– Pele;
– Vasos sanguíneos.
Ainda pode acometer o sistema musculoesquelético.
Nota-se maior acometimento por mulheres, geralmente, entre os 30 e 50 anos de idade. Entretanto, apresenta-se de forma mais agressiva nos negros e nos pacientes do sexo masculino. Vale ressaltar que entre as enfermidades reumáticas, esta é a que possui maior mortalidade.
Sinais e sintomas
A esclerose sistêmica pode ser dividida com base na extensão cutânea sofrida em detrimento do acometimento, assim, são classificadas da seguinte forma:
– Forma limitada: Caracterizada pelo espessamento cutâneo das extremidades distais aos cotovelos e joelhos, além da face e do pescoço;
– Forma difusa: Compreende aquelas com acometimento rapidamente progressivo dos membros, face, tronco e abdome;
– Sine scleroderma: Esta é uma forma mais rara, que se caracteriza por sinais e sintomas típicos da doença, mas sem espessamento cutâneo.
Fenômeno de Raynaud
O fenômeno de Raynaud, normalmente, é o primeiro sintoma a se manifestar no percurso da doença. Ele pode ser definido como vasoespasmos (espasmo vascular que causa diminuição do calibre do vaso) resultando na diminuição do fluxo sanguíneo, principalmente em mão e pés.
Essa condição ocorre em três fases, são elas:
– Palidez,
– Cianose (coloração azulada na pele causada por escassez de oxigênio no sangue);
– Hiperemia reativa (acúmulo de sangue nos vasos sanguíneos da microcirculação).
É possível ainda observar a ocorrência do fenômeno de Raynaud secundário. Este se destaca por se apresentar de forma mais grave, estando associado a alterações distróficas de extremidades ou úlceras digitais.
Assim, é possível captar alterações no exame de capilaroscopia periungueal, responsável por avaliar o componente morfológico da microcirculação.
Acometimento cutâneo
O acometimento cutâneo é a apresentação clínica mais comum da doença, exceto na forma sine scleroderma. Caracteriza-se pelo espessamento da pele e, geralmente, é o segundo sintoma a se manifestar após o fenômeno de Raynaud.
Espera-se um pior prognóstico dos casos em que essa condição se instaura de forma precoce, rápida e progressiva.
O acometimento cutâneo é dividido em três fases evolutivas.
– Primeira fase: caracteriza-se por ser um período edematoso e inflamatório, ressalta-se os edemas de mãos e dedos, podendo ainda haver prurido difuso.
– Segunda fase: Nota-se nessa fase a ocorrência de fibrose, condição a qual a pele se torna espessada, endurecida e muitas vezes aderida a planos profundos. Seguindo o percurso da doença, em estágios mais avançados, pode haver afilamento dos lábios e retração da gengiva.
– Terceira fase: aqui se instaura o processo atrófico, resultando em atrofia e redução do espessamento da pele.
Entretanto esta não é a única alteração que ocorre a nível cutâneo, podendo também apresentar:
– Despigmentação e hiperpigmentação da pele;
– Telangiectasias (vasos sanguíneos dilatados na pele ou nas mucosas);
– Calcinose (alteração patológica do tecido conjuntivo).
Acometimento gastrintestinal
Outra apresentação clínica bastante comum é o acometimento do trato gastrointestinal. Os sintomas mais relatados neste quadro são:
– Disfagia;
– Distensão abdominal;
– Refluxo gastroesofágico.
Ainda é frequente a ocorrência da dismotilidade de todo o trato gastrointestinal, que pode resultar em risco aumentado para:
– Broncoaspiração;
– Pseudo-obstrução;
– Supercrescimento bacteriano.
É possível que alguns pacientes também apresentem ectasia vascular do antro gástrico, que se caracteriza por vasos dilatados e tortuosos na região acometida. Tal condição pode contribuir para hemorragia digestiva alta ou sangue oculto nas fezes.
Acometimento pulmonar
O acometimento pulmonar é responsável pela principal causa de mortalidade ligada à esclerose sistêmica. Essa condição pode se apresentar de duas formas distintas, são elas: doença pulmonar intersticial e hipertensão da artéria pulmonar.
Essa condição se instaura, em geral, nos primeiros 4 anos após o diagnóstico de esclerose sistêmica e seus sinais e sintomas incluem dispnéia e tosse.
A hipertensão da artéria pulmonar apresenta incidência menor nos pacientes. Entretanto, é uma manifestação grave e potencialmente letal.
Acometimento cardíaco
O acometimento cardíaco relacionado a esclerose sistêmica, está relacionada a mau prognóstico e pode resultar em:
– Isquemia miocárdica;
– Fibrose do sistema de condução cardíaco;
– Miosite;
– Cardiomiopatia dilatada;
– Acometimento pericárdico;
– Arritmias.
É comum que a esclerose sistêmica ainda exerça acometimento renal e musculoesquelético.
Como visto, essa doença pode acometer diversas áreas do organismo, evidenciando a gravidade do quadro. Portanto, é fundamental avaliação e acompanhamento com médico especialista, influenciando de forma direta na sobrevida e qualidade de vida do paciente.
