O que é?
A doença de still é um quadro raro com condições auto inflamatória, multissistêmica, caracterizada por febre, erupção cutânea e envolvimento articular, podendo ocorrer destruição da mesma.
O termo doença de still do adulto (DAS) foi desenvolvido em 1971, quando o Bywaters observou a ocorrência da doença em adultos, apresentando o mesmo curso da artrite idiopática juvenil caracterizada por George Still, em 1897.
O curso clínico apresenta forte variabilidade a depender do indivíduo, partindo de casos autolimitantes com apresentação benigna a formas potencialmente fatais. Entretanto, de forma geral, o quadro é marcado por agravamentos frequentes de inflamação sistêmica e/ou artrite crônica erosiva.
A doença de still é observada em todo o mundo, entretanto, é uma condição rara. Dentre esses casos nota-se maior acometimento feminino.
Sinais e sintomas
As manifestações clínicas são inespecíficas, no entanto, grande parte dos pacientes acometidos apresentam:
– Febre;
– Artralgia;
– Rash salmão evanescente. (manchas ou lesões elevadas na pele).
Febre
A febre é um dos sintomas mais típicos, sendo relatada em 60 a 100% dos casos, podendo preceder outras manifestações. Em geral, apresenta dois picos febris por dia, com predomínio noturno, podendo ultrapassar os 39oC.
Artralgia e artrite
Estão presentes em 70 a 100% dos casos, os sítios mais acometidos são:
– Punhos;
– Joelhos;
– Tornozelos.
As manifestações variam de quadros leves e transitórios a uma inflamação crônica erosiva, desenvolvimento de anquiloses e destruição articular. O acometimento de áreas como ombros e quadris podem significar pior prognóstico, isto devido ao raro desenvolvimento.
Rash
Entende por rash o aparecimento de manchas ou lesões cutâneas elevadas, chamadas de pápulas. Neste quadro elas se caracterizam pela cor salmão. Em geral acompanha a febre, o que justifica sua evanescência (tendência a se dissipar) de acordo com a mudança de temperatura.
As principais regiões afetadas são o tronco e a extremidade proximal dos membros.
Dor de garganta
Outro sintoma frequente é a dor de garganta e suas principais causas são faringite asséptica não exsudativa e cricoaritenóide.
Outros sintomas graves podem ser relatados, embora sejam raros, necessitando de terapia intensiva. Algumas das possíveis complicações são:
– Hepatite fulminante;
– Síndrome do desconforto respiratório do adulto (SDRA);
– Choque cardiogênico;
– Miocardite.
DIAGNÓSTICO
O devido diagnóstico da doença de still pode ser um desafio, visto que a doença tem caráter heterogêneo em suas manifestações clínicas, além do raro acometimento na população.
Com isso, não se tem estabelecido um exame padrão-ouro. Assim, torna-se fundamental a aplicação de vários critérios diagnósticos na prática clínica.
Critério de Yamaguchi
O critério de Yamaguchi é o mais utilizado em função de sua simplicidade, maior sensibilidade e acurácia. No entanto, necessita da exclusão de outras enfermidades, como:
– Doenças infecciosas;
– Lúpus eritematoso sistêmico;
– Artrite reumatoide.
Critério de Fautrel
O critério de Fautrel é conhecido pela alta especificidade, cerca de 98,5%, e diferente do critério de Yamaguchi, não se enquadra como de exclusão.
TRATAMENTO
A terapêutica aplicada irá depender do órgão acometido, do subgrupo clínico e da presença de doença possivelmente fatal ou que ocasione disfunção orgânica.
Os alvos do tratamento viam:
– Controlar os sinais e sintomas da doença;
– Melhorar os marcadores de fase aguda;
– Prevenir danos sistêmicos e/ou articulares;
– Minimizar possíveis eventos adversos do tratamento.
Vale ressaltar, que a avaliação e acompanhamento com médico especialista é de suma importância para melhor qualidade de vida e, em casos mais graves, sobrevida do paciente.
